Merupakan kombinasi dari :

§  Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau dari ventricle kanan ke kiri/ aorta sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh

§  Obstruksi arteri pulmonal pada kedua infundibulum ventricular kanan area (subpulmonik) dan valvula pulmoner

§  Arteri pulmonary utama lebih kecil daripada biasanya à stenosis cabang arteri pulmoner

§  Atresia pulmoner àaliran darah keluar ventricle dan VSD à masuk tetralogi Fallot

§  Beratnya sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal

PATOFISIOLOGI

§  Annulus valvula pulmoner, ukurannya normal à menjadi sedikit hipertrofi dari otot subpulmonik

§  Atresia pulmoner à aliran darah keluar ventrikel dextra obstruksi komplit

§  Cabang arteri pulmoner mengalami diskontinuitas à pada kasus lain aliran pulmoner bisa disuplai oleh PDA dan dengan arteri kolateral aortopulmonari yang naik dari aorta.

§  VSD à nonrestriktif dan besar à lokasi di bawah valvula aorta dan berhubungan dengan posterior dan cuspis aortic dextra

§  Jika terdapat pemisahan muscular antara valvula aortic dan annulus mitralis (konus subaortik) à defek ini diklasifikasikan menjadi double outlet right ventricle (DORV) dengan patofisiologi sama dengan tetralogi Fallot

§  Aliran balik vena ke atrium dextra adalah normal à ketika ventrikel dextra berkontraksi dan terjadi stenosis pulmoner à darah mengalami pirau menyebrangi VSD ke aorta à desaturasi arterial persisten dan sianosis terjadi

§  Aliran darah pulmoner à mengalami restriksi ketata oleh obstruksi pada aliran kelua ventricle dextra à disuplementasi oleh sirkulasi kolateral bronchial dan pada saat periode neonatal à oleh PDA

§  Tekanan arteri pulmoner turun menjadi normal à karena sistolik dan diastolic tekanannya sama dan level sistemik dari gradient terjadi saat melewati saluran keluar ventrikel kanan.

§  Derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan menetukan sianosis yang ada dan derajat hipertrofi ventricular.

§  Jika obstruksi ventrikel dextra yang keluar ringan – sedang dan terdapat keseimbangan pirau menyebrangi VSD à pasien tidak akan sianotik 

MANIFESTASI KLINIS

§  Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pasca lahir

§  Pada bayi serangan sianosis bisa terjadi saat usia 2-6 bulan akibat terjadinya iskemia serebral sementara à pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul à tahap lanjut terjadi penurunan kesadaran, kejang, dan meninggal à terjadi pada TF yang berat

§  Bayi dengan obstruksi ventricle dextra à bisa mengalami CHD (congenital heart defect) disebabkan karena pirau kiri ke kanan

§  Sianosis bisa tidak ada pada saat lahir, tetapi seiring hipertrofi infundibulum ventricle kanan sianosis akan timbul pada jari-jari dan kuku

§  Bayi dengan derajat obstruksi ventriukel kanan yang berat à sianosis akan ada pada saat periode neonatal à minimal saat berat terjadi dan kolaps sirkulasi juga terjadi

§  Dispneu à terjadi pada saat latihan

§  Pada anak yang sudah agak besar terdapat gejala jongkok setelah pasien beraktivitas à merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri

§  Paroksismal hipersianotic attack à masalah selama 2 tahun pertama kehidupan

§  Tumbuh dan kembang à tertunda karena status nutrisi kurang dan tinggi badan berada di bawah rata-rata pada usianya

§  Pulsasi normal, tekanan vena dan arterial normal, hipertrofi ventrikel kanan, jantung berada dalam ukuran normal, ada impuls ventricular substernal kanan

§  S1 normal, S2 tunggal; ejeksis sitolik di daerah pulmonal

§  Terdapat getaran sistolik terasa pada linea parasternal 3 dan 4

§  Murmur sistolik keras (continuous murmur) dan ditransmisikan secara menyebar kecuali ke paru-paru à disebabkan aliran turbulensi pada aliran keluar ventrikel kanan à bunyi mengeras dan memanjang

DIAGNOSIS

1.      Roentgenographically à konfigurasi anteroposterior

§  Hipertrofi ventrikel kanan à menyebabkan lingkaran apical berbayang dan berada di atas diagram dari normal

§  Siluet kardiak tampak seperti sepatu kayu (Coeur en sabot)

§  Area hilar dan paru-paru à bersih karena aliran darah berkurang dan atresia pulmeoner menurun

2.      EKG à deviasi axis kanan dan hipertrofi ventricle kanan; gelombang P tinggi dan memuncak atau terkadang bifid

3.      Ekokardiografi dua dimensi à lokasi aortic dari septum, derajat aliran keluar ventrikel kanan obstruksinya, ukuran cabang arteri pulmoner proksimal dan sisi lengkung aorta, porsi aliran darah pulmoner yang disuplai dari duktus arteriosus à butuh kateterisasi

4.      Kateterisasi cardiac à memperlihatkan tekanan ventricle kanan yang sama dengan tekanan sistemik

5.      Selektif ventrikulografi kanan à anatomi Tetralogi Fallot à stenosis infundibular à variasi pada panjang, lebar, kontur, dan distensibilitas, valvula pulmoner menebal, annulus mengecil

6.      Ventrikuloigrafi kiri à ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, aorta yang over ridding

Komplikasi serius :

PENATALAKSANAAN

§  Didasarkan pada keparahan obstruksi pada aliran ventrikel kanan

§  Ada yang butuh terapi periode neonatal à ditujukan untuk menyediakan aliran darah yang adekuat untuk mencegah hipoksia berat (merujuk ke shock, gagal nafas, asidosis)

§  Kadar glukosa darah perlu dipantau à karena lebih mudah terjadi hipoglikemia

§  Diberikan PG E₁ sebagai relaksan otot polos sehingga duktus arteriosus dilatasi dan menyediakan aliran darah pulmoner yang adekuat sampai tindak bedah dilakukan

§  Blalock Taussig Shunt (BTS) :

a.      Aortopulmonary shunt à membuat anastomosis arteri subklavia pada cabang homolateral dari arteri pulmoner

b.      Central shunt à relasi dibuat saat arteri pulmoner utama dan aorta ascending

§  berhasil dari periode neonatus samapai bayi premature

§  anastomosis lainnya : WATSON (antara arteri subklavia dan arteri pulmoner dextra) dan POTTS (antara aorta desenden dan arteri pulmoner sinistra).

PROGNOSIS

Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai decade ketiga.

Nomenklatur FPH menggunakan 3 cara yaitu:
• Memakai akhiran CSF seperti GM-CSF, G-CSF, M-CSF dan sebagainya.
• Memakai awalan IL (Interleukin=senyawa yang diproduksi suatu sel yang dapat mempengaruhi sel darah lain) seperti IL-i, IL-2 dst.
• Memakai naina-nama khusus seperti Stem-cell-factor (SCF), eritropoetin, trombopoetin dan seterusnya.
Stimulasi dapat berarti dua arah yaitu positif bila betul menstimulasi atau negatif bila ia menghambat proses.
Senyawa-senyawa FPH mempunyai 3 sifat biologis, yaltu:
Pleiotrofi artinya satu FPH dapat menstimulasi beberapa sel-sel bakal; misalnya: IL-3 dapat menstimulasi CFU-G maupun CFU-E dan CPU-Meg, meskipun dalam derajat yang berbeda (Multi-CSF)
Redundansi artinya satu sel bakal dapat distimulasi oieh 2 FPH, misalnya:CFU-E dapat distimulasi oleh IL-3 maupun oleh E-CSF (eritropoetin) meskipun dalam derajat yang berbeda.
Transmodulasi reseptor artinya reseptor sel bakai Adapat pula berfungsi sebagai reseptor sel bakal B.
Hal ini mempunyai arti klinis yang penting, karena dengan demikian berarti pengobatan dengan kombinasi FPH akan jauh iebih berhasil daripada dengan satu FPH (tentu bila ada indikasi), namun biayanya tentu lebih mahal juga. Proses produksi seianjutnya dan sel-sel darah seperti eritrosit, granulosit, trombosit, hmfosit (kompartemen I) tidak dibahas di bab mi. Proses mi di sebut j uga sebagai eritropoesis, granulopoesis, trombopoesis, limfopoesis dan seterusnya yang dapat terjadi di sumsum tulang maupun di sistem hemopoetik perifer. Makin lama makin banyak FPH baru yang ditemukan dan diproduksi. 

Sudah menjadi hal wajib bagi saya, ketika membuka internet yang pertam saya lakukan adalah langsur meluncur ke website library.nu. Facebook tinggal aja deh, facebook masih kalah menarik menurut saya jika dibanding library.nu. Walaupun keduanya tidak bisa dibandingkan karena berbeda golongan. Alangkah sedihnya ternyata library.nu tidak bisa diakses lagi, hanya ada tulisan,” THE DOMAIN (‘’library.nu”) HAS BEEN REVOKED BY.NU DOMAIN.

Seperti yang kita ketahui, kita bisa mendapat buku-buku high quality disini, buku kuliah, bercocok tanam, hingga hal sepele disediakan dalam buku elektronik  yang bisa didownload gratis oleh anggotanya. Jadi tidak perlu ke amazon, atau ke google book untuk mencari buku berkualitas tinggi.

Saya mengenal alamat ini dari teman saya. Biasanya teman saya juga mendownload buku dari sini. Bahkan selama satu semester saya tidak pernah membeli buku cetak, dan hanya menggunakan buku download-an library.nu.  

Buku disana kebanyakan dari penerbit kelas atas semua, Lippincott Williams, Mc Graw Hill, Springer dan seabrek penerbit lainnya.  Bahkan saya pernah mendownload buku Kamus Bahasa Indonesia dan Sang Pemimpi di sana. Ternyata ada juga penerbit dari Indonesia.

Namun akhir-akhir ini seperti yang sudah sayajelaskan, library.nu sudah tidak dapat diakses lagi oleh anggotanya. Konon katanya yang saya dapat di situs lokal kompasiana, library.nu merupakan salah satu pembajak buku terbesar di dunia bisnis. Selain library.nu ada juga ifile.it yang merupakan gudang file buku tersebut  juga ditutup. Selain itu kedua web itu dengan cara ilegal telah memeperkaya perusaahaan sendiri dengan merugikan hak-hak intelektual penulis dan penerbitnya.

Keduanya merupakan website dari Irlandia dan telah mengapalkan 400.000 buku, dan mendapat keuntungan sebesar 8 million euro atau sekitar 10 juta dollar pertahun dari tahun 2010. Jumlah yang sangat besar, dan tidak terbayang seperti apa uang sebanyak itu.

Merasa dirugikan oleh kedua perusahaan itu, 17 perusahaan penerbitan yang tersebat di Amerika, Inggris, Jerman bahkan didukung oleh penerbit top lainnya menuntut kedua perusahaan ini. Denda yang dikenakan sebesar 250.000 euro per copy buku atau penjara selam 6 bulan.

Kalo begitu sudah tidak ada harapan dong bagi yang berkantung cekak?

Tentu masih ada situs download buku gratis lainnya dengan kualitas yang mungkin tidak setara dengan library.nu. ada banyak situs buku yang bisa didownload dengan gratis. Misalnya dari en.bookfi.org dan lain sebagainya bisa cari sendiri di mbah google.

Toh saya sudah mendownload beberapa dari library.nu, jumlahnya memang tidak terlalu banyak, akan tetapi ya  lumayanlah untuk menambah pengetahuan kita. Kalom gratis masa ada yang mau nawar lagi?

Oke walaupun ilmu pengetahuan bukan seharusnya ditutupi lagi, jika melanggar peraturan ya begitulah.

Selamat tinggal library.nu semoga akan ada situs seperti dirimu lagi. Semoga kau tenang di dunia maya sana.

Loving you always.

Suatu ketika, saya pulang dari SMA bersama teman semasa SMP sya yang beda sekolah. Kami dicegat oleh sekelompok anak muda yang tidak kami kenal bagaimana asal usulnya dan tanpa sebab jelas hampir menghajar kami. Untung kami mendapat lindugan dari Yang Maha Kuasa, kalau tidak apakah saya masih bisa menulis blog ini.

Terlepas dari itu, kita lihat koran akhir-akhir ini. Di harian Kompas 24 Februari 2012,  disana dimuat tentang aksi premanisme di Rumah Duka RSPAD Gatot Subroto, rumah sakit milik TNI AD. Tercatat terdapat dua korban tewas akibat kejadian itu akibat dikeroyok 50 preman. Beraninya main keroyokan ya? Padahal jika pemuda sebanyak 50 orang itu dapat membuka lapangan kerja bareng-bareng ya!

Memang saat situasi ekonomi dan perpolitikan yang campur aduk ini, premanisme memang telah menjalar ke mana-mana. Premanisme memang telah menjalar kemana-mana, liat aja di pojokan kampung kita, apakah terlihat anak muda pengangguran dan tak tahu harus melangkah kemana. Keberadaan premanisme memang sudah sangat lama ada, bahkan sejak nenek moyang kita yang seorang pelaut pun mungkin sudah ada.

Virus premanisme mena=mang sudah berkembang di berbeagai lapisan masyarakat , dari bawah hingga kelas elite. Kedok yang dipakai pun bermacam-macam dari tanpa organisasi yang jelas hingga organisasi masyarakat.  Anarkisme dan premanisme sudah jadi budaya, tidak ada kejelasan hukum untuk mengahpus mereka. Kalau yang mencuri sandal jepit aja dihukum, kok yang aksi brutal terkadang tidak ada dasar hukumnya. Korban nyawa,luka-luka dan harta benda yang diakibatkan sangat besar. Masyarakat diselimuti rasa takut akanpremanisme saat ini.

Hukum yang tidak berjalan dengan baik telah menjadi kompos dan pupuk kandang bagi tumbuhnya premanisme. Begitu subur, seperti jamur yangmbuh dimusim hujan begitulah kira-kira. Apalagi jika ditambah tingginya angka kemiskinan dan  pengangguran, melebihi kamur yang tumbuh dimusim hujan malah. Memang terkadang hukum sudah tidak lagi dapat mengayomi masyarakat, duhai para elite yang lagi sibuk ngurus parpolnya masing-masing dengarkan suara rakyatmu.

Terlepas dari itu, kita patut bangga karena anak-anak SMK yang sudah bisa membuat mobil sendiri dan mungkin saat ini sedag menjalani uji emisi kendaraan. Terlepas dari lulus uji emisi atau tidak setidakna pemuda Indonesia telha membuat terobosan dalam dunia otomotif nasional. Hal ini akan menambah kepercayaan diri par a pemuda, bahwa urusan pemuda bukan hanya untuk membuat kisruh dimasyarakat mengenai premanisme dan aksi brutal. Menjadi pemuda yang bisa dibanggakan oleh Presiden Soekarno, “Beri aku sepuluh pemuda yang membara cintanya pada tanah air, maka aku akan mengguncang dunia”. Begitulah kira-kira, kata-kata indah yang seharusnya mengangkat semangat pemuda saat ini.

Maju terus kepolisian dan pemuda Indonesia, kupas tuntas kejahatan.

Entah sudah berapa lama korupsi menjalar didunia ini, sejak manusia pertama diciptakan atau sejak negeri ini muncul. Seperti yang saya baca di harian Kompas tanggal 1 Maret 2012 kemarin, dihalaman utama terdapat judul yang sangat menarik, “Korupsi Menjadi Wabah Sistemik”. Seperti yang dituliskan dalam media harian tersebut, korupsi sudah menjalar keberbagai  penjuru. Lembaga legislatif, yudikatif, eksekutif dan seabrek lembaga lainnya. Kalau pemerintahan saja melakukan hal ini terus menerus, kapan negeri ini mau maju?

Begitulah keadaannya, tidak bisa dipungkiri lagi setiap hari kita dibanjiri informasi yang sarat dengan kasus korupsi. Terakhir mengenai pemberitaan miris dari parpol yang mulai mengalami mundurnya kepercayaan dari masyarakat terhadap partai politik. Survei masyarakat terhadap kepercayaan parpol menurun tajam, rakyat sudah tidak tahu mana yang benar dalam menilai parpol. Belum pemilu saja, parpol sudah menunjukkan taringnya, ribuan spanduk dipasang dipinggir jalan, jumlah pohon dijalanan pun tidak lebih banyak daripada spanduk parpol.

Mari kita lihat peristiwa sehari-hari, parpol mulai menunjukkan gaungnya dengan memberi berbagai slogan seolah-olah untuk memberi pelayanan kepada masyarakat luas, menjunjung tinggi keadilan tuntaskan korupsi sampai keakarnya dan janji lain. Toh janji memang janji, parpol tetap tidak bisa menjamin anggotanya tidak terlibat dalam skandal korupsi.

Inilah realitas yang harus dihadapi bangsa ini, menanggalkan budaya korupsi dan membangun SDM yang berkualitas demi kelangsungan kehidupan bangsa ini.