Merupakan kombinasi dari :
- Obstruksi aliran
darah keluar ventricle dextra
- Ventricle Septal
Defect
- Dextroposisi aorta
dengan override septal
- Hipertrofi ventrikel
§ Obstruksi jalan keluar
ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan
terjadinya pirau dari ventricle kanan ke kiri/ aorta sehingga pasien mengalami
kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh
§ Obstruksi arteri pulmonal
pada kedua infundibulum ventricular kanan area (subpulmonik) dan valvula
pulmoner
§ Arteri pulmonary utama
lebih kecil daripada biasanya à stenosis cabang arteri
pulmoner
§ Atresia pulmoner àaliran darah keluar ventricle dan VSD à masuk tetralogi Fallot
§ Beratnya sianosis
ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal
PATOFISIOLOGI
§ Annulus valvula pulmoner,
ukurannya normal à menjadi sedikit
hipertrofi dari otot subpulmonik
§ Atresia pulmoner à aliran darah keluar ventrikel dextra obstruksi komplit
§ Cabang arteri pulmoner
mengalami diskontinuitas à pada kasus lain aliran
pulmoner bisa disuplai oleh PDA dan dengan arteri kolateral aortopulmonari yang
naik dari aorta.
§ VSD à nonrestriktif dan besar à lokasi di bawah valvula
aorta dan berhubungan dengan posterior dan cuspis aortic dextra
§ Jika terdapat pemisahan
muscular antara valvula aortic dan annulus mitralis (konus subaortik) à defek ini diklasifikasikan menjadi double outlet right ventricle (DORV)
dengan patofisiologi sama dengan tetralogi Fallot
§ Aliran balik vena ke
atrium dextra adalah normal à ketika ventrikel dextra
berkontraksi dan terjadi stenosis pulmoner à darah mengalami pirau
menyebrangi VSD ke aorta à desaturasi arterial
persisten dan sianosis terjadi
§ Aliran darah pulmoner à mengalami restriksi ketata oleh obstruksi pada aliran kelua ventricle
dextra à disuplementasi oleh sirkulasi
kolateral bronchial dan pada saat periode neonatal à oleh PDA
§ Tekanan arteri pulmoner
turun menjadi normal à karena sistolik dan
diastolic tekanannya sama dan level sistemik dari gradient terjadi saat
melewati saluran keluar ventrikel kanan.
§ Derajat obstruksi aliran
keluar ventrikel kanan menetukan sianosis yang ada dan derajat hipertrofi
ventricular.
§ Jika obstruksi ventrikel
dextra yang keluar ringan – sedang dan terdapat keseimbangan pirau menyebrangi
VSD à pasien tidak akan sianotik
MANIFESTASI KLINIS
§ Pada sebagian pasien
sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan
pasca lahir
§ Pada bayi serangan
sianosis bisa terjadi saat usia 2-6 bulan akibat terjadinya iskemia serebral
sementara à pasien tampak biru, pucat, dengan
pernapasan Kussmaul à tahap lanjut terjadi
penurunan kesadaran, kejang, dan meninggal à terjadi pada TF yang
berat
§ Bayi dengan obstruksi
ventricle dextra à bisa mengalami CHD
(congenital heart defect) disebabkan karena pirau kiri ke kanan
§ Sianosis bisa tidak ada
pada saat lahir, tetapi seiring hipertrofi infundibulum ventricle kanan
sianosis akan timbul pada jari-jari dan kuku
§ Bayi dengan derajat
obstruksi ventriukel kanan yang berat à sianosis akan ada pada
saat periode neonatal à minimal saat berat
terjadi dan kolaps sirkulasi juga terjadi
§ Dispneu à terjadi pada saat latihan
§ Pada anak yang sudah agak
besar terdapat gejala jongkok setelah pasien beraktivitas à merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian bawah
berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri
§ Paroksismal hipersianotic
attack à masalah selama 2 tahun pertama
kehidupan
§ Tumbuh dan kembang à tertunda karena status nutrisi kurang dan tinggi badan berada di bawah
rata-rata pada usianya
§ Pulsasi normal, tekanan
vena dan arterial normal, hipertrofi ventrikel kanan, jantung berada dalam
ukuran normal, ada impuls ventricular substernal kanan
§ S1 normal, S2 tunggal;
ejeksis sitolik di daerah pulmonal
§ Terdapat getaran sistolik
terasa pada linea parasternal 3 dan 4
§ Murmur sistolik keras
(continuous murmur) dan ditransmisikan secara menyebar kecuali ke paru-paru à disebabkan aliran turbulensi pada aliran keluar ventrikel kanan à bunyi mengeras dan memanjang
DIAGNOSIS
1.
Roentgenographically à konfigurasi
anteroposterior
§ Hipertrofi ventrikel kanan
à menyebabkan lingkaran apical
berbayang dan berada di atas diagram dari normal
§ Siluet kardiak tampak
seperti sepatu kayu (Coeur en sabot)
§ Area hilar dan paru-paru à bersih karena aliran darah berkurang dan atresia pulmeoner menurun
2.
EKG à deviasi axis kanan dan
hipertrofi ventricle kanan; gelombang P tinggi dan memuncak atau terkadang
bifid
3.
Ekokardiografi dua dimensi à lokasi aortic dari
septum, derajat aliran keluar ventrikel kanan obstruksinya, ukuran cabang
arteri pulmoner proksimal dan sisi lengkung aorta, porsi aliran darah pulmoner
yang disuplai dari duktus arteriosus à butuh kateterisasi
4.
Kateterisasi cardiac à memperlihatkan tekanan
ventricle kanan yang sama dengan tekanan sistemik
5.
Selektif ventrikulografi kanan à anatomi Tetralogi Fallot à stenosis infundibular à variasi pada panjang,
lebar, kontur, dan distensibilitas, valvula pulmoner menebal, annulus mengecil
6.
Ventrikuloigrafi kiri à ukuran ventrikel kiri,
posisi VSD, aorta yang over ridding
Komplikasi serius :
- Trombosis cerebral à terjadi pada vena cerebral atau
sinus à dehidrasi
- Anemis defisiensi Fe à terapi dengan hidrasi adekuat
dan suportif
- Abses otak --. Sakit
kepala, nausea, danm vomit
- Endocarditis
bacterial à profilaksis antibiotic
PENATALAKSANAAN
§ Didasarkan pada keparahan
obstruksi pada aliran ventrikel kanan
§ Ada yang butuh terapi
periode neonatal à ditujukan untuk
menyediakan aliran darah yang adekuat untuk mencegah hipoksia berat (merujuk ke
shock, gagal nafas, asidosis)
§ Kadar glukosa darah perlu
dipantau à karena lebih mudah terjadi
hipoglikemia
§ Diberikan PG E1
sebagai relaksan otot polos sehingga duktus arteriosus dilatasi dan menyediakan
aliran darah pulmoner yang adekuat sampai tindak bedah dilakukan
§ Blalock Taussig Shunt
(BTS) :
a.
Aortopulmonary shunt à membuat anastomosis
arteri subklavia pada cabang homolateral dari arteri pulmoner
b.
Central shunt à relasi dibuat saat arteri
pulmoner utama dan aorta ascending
§ berhasil dari periode
neonatus samapai bayi premature
§ anastomosis lainnya :
WATSON (antara arteri subklavia dan arteri pulmoner dextra) dan POTTS (antara
aorta desenden dan arteri pulmoner sinistra).
PROGNOSIS
Umumnya prognosis buruk
tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun
dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai decade ketiga.
