PATOFISIOLOGI
è Vena sistemik kembali
secara normal ke atrium kanan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri.
è Hubungan antara atrium dan
ventrikel normal (disebut konkordan).
è Aorta keluar dari
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
è Aorta berada sebelah
anterior dan kanan arteri pulmonalis
è Darah desaturasi kembali
dari dari tubuh ke sisi kanan jantung yang secara tidak benar keluar ke aorta
kanan dan kembali ke tubuh lagi, sedang darah vena pulmonalis yang
teroksigenasi kembali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke
paru-paru. Dengan demikian, sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit
parallel.
è Satu-satunya cara bertahan
hidup pada neonatus ini diberikan oleh foramen ovale dan duktus arteriosus,
yang memungkinkan pencampuran darah teroksigenasi dan deoksigenasi.
è Sekitar setengah penderita
dengan TGA menderita VSD juga, yang memberikan pencampuran yang jauh lebih baik
è Tanda klinis dan
hemodinamik bervariasi berkaitan dengan ada tidaknya defek yang menyertai:
·
TGA terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup
·
Lebih sering pada bayi dari ibu diabetes
·
Laki-laki (3:1)
Transposisi-D
Arteri-arteri Besar (TGA) dengan Sekat Ventrikel Utuh
è Sebelum lahir, bila duktus
mulai menutup, pencampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen
ovale paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur
bebrapa hari pertama.
è Karena keadaan ini
merupakan gawat darurat medic, oleh sebab itu hanya diagnosis awal dan
intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuele hipoksei berat yang lama,
asidosis, dan kematian.
MANIFESTASI
KLINIS
Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau
hari-hari pertama)
à Bila tidak diobati, bayi
akan meninggal pada masa neonatus
·
Hipoksia berat
·
Gagal jantung kongestif (jarang)
DIAGNOSIS
·
EKG
à menunjukkan gambaran
dominasi sisi kanan normal
·
Roentgenogram dada
à menampakkan kardiomegali
ringan, mediastinum sempit dan aliran darah pulmonal normal sampai berlebih
à Kebanyakan kasus
roentgenogram dada betul-betul normal
à Harga PO2 arterial rendah
dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita bernapas dengan 100% O2
(uji hiperoksia)
·
Ekokardiogrfi
à memperkuat hubungan
ventrikel-arteria yang transposisi
à ukuran komunikasi
intra-arterial dan duktus arteriosus dapat
à derajat pencampuran
dinilai dengan Doppler berwarna
·
Katerisasi jantung dan
pemeriksaan angiografi
à dilakukan bila
ekokardiografi tidak mendiagnostik penuh
à untuk mengkonfirmasi
diagnosis dan untuk mengesampingkan lesi yang menyertai
à menunjukkan tekanan ventrikel kanan
merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik.
Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang
lebih tinggi daripada dalam aorta.
à derajat desaturasi arteri
bervariasi tetapi yang paling sering sangat rendah
à tergantung pada umur saat
katerisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan arteri pulmonal dapat bervariasi
dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50%
·
Ventrikulografi kanan
à memperagakan aorta
anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh.
à anomaly arteria koronaria
ditemukan pada 10-15% kasus
·
Ventrikulografi kiri
à menampakkan bahwa arteri
pulmonalis semata-mata berasal dari ventrikel kiri
PENATALAKSANAAN
·
Infus prostaglandin E1 (PGE1)
à untuk mempertahankan
terbukanya duktus arteriosus untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus
untuk memperbaikai oksigenasi (dosis 0,05-0,20 µg/kg/menit)
·
Harus segera dibawa ke laboratorium katerisasi jantung untuk
melakukan septostomi atrium balon dari Rashkind
à dilakukan pada bayi yang
tetap hipoksia atau asidosis berat walapun dengan infus PG
Transposisi Arteri-arteri
Besar dan Defek Sekat Ventrikel
è Bila VSD kecil,
manifestasi klinis, tanda-tanda laboratorium, dan penanganannya serupa dengan
yang diuraikan sebelumnya.
Banyak dari defek kecil
ini akhirnya menutup secara spontan.
è Bila VSD besar dan tidak
restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang bermakna darah
teroksigenasi dan terdeoksigenasi biasanya terjadi manifestasi klinis gagal
jantung kongestif tampak.
MANIFESTASI KLINIS
·
Mulainya sianosis tidak kentara dan seringkali tertunda, dan
intensitasnya bervariasi
à dapat dikenali dalam usia
bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak terdiagnosis selama
beberapa bulan.
·
Bising holosistolik
à tidak dapat dibedakan
dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar
terkait secara pulmonal
·
Jantung biasanya membesar
·
Kardiomegali
·
Pinggang medistinal sempit,
·
Vascularisasi paru bertambah
DIAGNOSIS
·
EKG
à menunjukkan gelombang P
mencolok dan hipertofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikel.
à kadang-kadang, ada
dominasi ventrikel kiri
à sumbu QRS ke kanan,
tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri
·
Roentgenogrfi
à untuk menunjukkan
vaskularisasi paru
·
Ekokardiogrfi
à derajat pembesaran atrium
dan ventrikel kiri
·
Katerisasi jantung dan
pemeriksaan angiografi
·
Septostomi atrium balon Rashkind
·
Ventrikulografi kanan dan
kiri
àmenunjukkan adanya
transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek sekat aorta dan
arteri pulmonalis
à tekanan atrium kiri
mungkin jauh labih tinggi daripada tekanan atrium kanan, menunjukkan komunikasi
setinggi atrium restriktif.
