|
Fibrosis
Pulmoner Idiopatik (Alveolitis Fibrosa, Pneumonia Interstisial Biasa)
adalah pembentukan jaringan parut, penebalan dan peradangan pada jaringan
paru yang penyebabnya tidak diketahui.
Fibrosis
paru dapat disebabkan oleh berbagai penyakit, terutama yang berkaitan dengan
kelainan sistem kekebalan. Walaupun banyak penyebab yang mungkin, tetapi pada
50% penderita penyebabnya tidak pernah diketahui. Orang-orang ini dikatakan menderita fibrosis paru idiopatik. Idiopatik
berarti penyebabnya tidak diketahui.
Pneumonia Interstisial Deskuamativa merupakan varian dari fibrosis pulmoner idiopatik, dengan gejala-gejala
yang sama, tetapi gambaran mikroskopik dari jaringan paru-parunya berbeda.
Pneumonia
Interstisial Limfoid merupakan varian yang lain, yang terutama
menyerang bagian bawah dari paru-paru. Sekitar sepertiga kasus terjadi pada
penderita sindroma Sjögren.
Pneumonia interstisial limfoid juga dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa yang terkena infeksi HIV. Pneumonia berkembang perlahan tapi akan membentuk kista dan akan menjadi limfoma. |
PENYEBAB
|
Fibrosis
pulmoner idiopatik adalah suatu penyakit pada saluran pernafasan bagian bawah
yang menyebabkan menurunnya fungsi alveolar (kantong udara) dan
terbatasnya pertukaran oksigen dari udara ke darah.
Di dalam jaringan paru terjadi peradangan dan penimbunan jaringan parut
yang luas.
Kerusakan pada jaringan paru terjadi sebagai akibat dari respon
peradangan yang penyebabnya tidak diketahui.
Penyakit
ini paling sering ditemukan pada usia 50-70 tahun, hampir 75% penderitanya
merupakan perokok sigaret.
|
GEJALA
|
Gejalanya berupa:
- sesak nafas setelah melakukan aktivitas, yang berlangsung selama beberapa bulan atau tahun; pada akhirnya sesak juga akan dirasakan pada saat penderita sedang beristirahat - mudah lelah - batuk, biasanya tanpa dahak - nyeri dada (kadang-kadang).
Pada
stadium lanjut, sekeliling mulut atau kuku jari tangan penderita tampak
kebiruan (sianosis) karena kekurangan oksigen. Bisa ditemukan clubbing
fingers (ujung jari tangan membengkak, seperti tabuh
genderang/pentungan).
|
DIAGNOSA
|
Pemeriksaan
dengan menggunakan stetoskop menunjukkan suara pernafasan ronki
kering.
Pemeriksaan penunjang lainnya:
Rontgen dada (bisa menunjukkan
jaringan parut dan pembentukan kista di paru-paru, tetapi kadang gambarannya
normal, meskipun gejalanya berat)
CAT scan dada resolusi tinggi
Tes fungsi paru (menunjukkan
penurunan kemampuan paru-paru dalam menahan udara)
Bronkoskopi disertai biopsi
paru transbronkial
Analisa gas darah (menunjukkan
kadar oksigen yang rendah).
|
PENGOBATAN
|
Jika foto dada atau biopsi paru-paru
menunjukkan jaringan parut yang tidak luas, pengobatan yang diberikan
biasanya adalah corticosteroid (misalnya prednisone). Respon terhadap
pengobatan kemudian dinilai melalui foto dada dan tes fungsi paru-paru. Kepada
penderita yang tidak memberikan respon terhadap prednisone, bisa diberikan
azathioprine atau cyclophosphamide.
Akhir-akhir
ini, pemakaian interferon-gamma-1B telah memberikan hasil yang
menjanjikan, tetapi perlu dilakukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan
bahwa obat ini memang menguntungkan.
Pengobatan lain ditujukan untuk meredakan gejala-gejala, yaitu: - Terapi oksigen untuk meningkatkan kadar oksigen darah yang rendah - Antibiotik untuk infeksi - Obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung.
Kadang perlu
dilakukan pencangkokan paru-paru.
Pneumonia
interstisial deskuamativa memberikan respon yang lebih baik terhadap terapi
corticosteroid dan angka harapan hidupnya lebih besar, angka kematian lebih
kecil.
Pneumonia interstisial limfoid kadang bisa diatasi dengan corticosteroid.
Beberapa
penderita menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kortikosteroid maupun obat
sitotoksik, tetapi sebagian besar penderita mengalami penyakit yang berat
meskipun telah dilakukan pengobatan. Rata-rata penderita
bisa bertahan selama 5-6 tahun.
|