|
|
|
DEFINISI
|
|
Histiositosis
X adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit
Hand-Schüller-Christian & Granuloma Eosinofilik) dimana
sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel sistem kekebalan
lainnya yang disebut eosinofil, berkembangbiak secara abnormal,
terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya
jaringan parut.
Penyakit
Letterer-Siwe dimulai sebelum usia 3 tahun dan bila tidak diobati
biasanya akan berakibat fatal.
Kerusakan
histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar
getah bening, tulang, hati dan limpa. Bisa terjadi (pneumotoraks).
Penyakit
Hand-Schüller-Christian biasanya dimulai lebih awal pada masa
kanak-kanak, tetapi bisa juga muncul pada usia pertengahan.
Paru-paru dan tulang adalah organ yang sering terkena. Yang lebih jarang
terkena adalah kelenjar hipofisa, yang bisa menyebabkan penonjolan
mata (eksoftalmos) dan diabetes insipidus (pengeluaran air
kemih dalam jumlah banyak, beser) sehingga bisa terjadi dehidrasi.
Granuloma
Eosinofilik cenderung terjadi antara usia 20-40 tahun. Biasanya
mengenai tulang, tetapi pada 20% penderita juga mengenai paru-paru,
kadang-kadang bahkan hanya paru-paru yang terkena. Jika mengenai paru-paru,
gejala dapat berupa batuk, sesak nafas, demam, penurunan berat badan, tapi
beberapa penderita tidak menunjukkan gejala. Komplikasi yang paling sering
terjadi adalah pneumotoraks.
|
|
PENYEBAB
|
|
Penyebabnya tidak
diketahui.
|
|
GEJALA
|
|
Gejala umum yang
biasa ditemukan pada penderita dewasa:
- batuk - sesak nafas - nyeri dada - demam - penurunan berat badan - merasa tidak enak badan - pembentukan air kemih meningkat - banyak minum/sering merasa haus - nyeri tulang. Gejala yang biasa ditemukan pada anak-anak: - gagal berkembang - penurunan berat badan - rewel - demam - dermatitis seboroik di kulit kepala - nyeri perut - sakit kuning - muntah - sering merasa haus - sering berkemih - bertubuh pendek - masa puber tertunda - kemunduran mental - sakit kepala - pusing - kejang - bola mata menonjol - pembengkakan kelenjar getah bening - ruam yang menyeluruh (peteki atau purpura) - nyeri tulang (bisa ada atau tidak). |
|
DIAGNOSA
|
|
Pemeriksaan
yang dilakukan pada penderita dewasa:
Rontgen dada
Bronkoskopi disertai biopsi
(pada histiosit akan tampak badan X)
Tes fungsi paru.
Pada penderita anak-anak dilakukan pemeriksaan berikut:
Rontgen tulang
Rontgen seluruh kerangka tubuh untuk
menilai beratnya kerusakan tulang
Biopsi tulang untuk melihat
adanya sel Langerhans
Biopsi kulit untuk melihat adanya
sel Langerhans
Biopsi sumsum tulang
Hitung jenis darah.
|
|
PENGOBATAN
|
|
Ketiga kelainan diatas dapat diobati
dengan corticosteroid dan obat-obat sitotoksik, seperti
cyclophosphamide.
Penderita Hand-Schüller-Christian atau granuloma eosinofilik bisa sembuh spontan.
Terapi untuk tulang, sama dengan
pengobatan untuk tumor tulang (terapi penyinaran atau pembedahan).
Terapi
suportif diberikan untuk mengatasi berbagai efek samping dari penyakit ini,
yaitu berupa:
- pemberian antibiotik - pemasangan respirator untuk membantu fungsi pernafasan - terapi fisik - shampo yang mengandung selenium - terapi sulih hormon. Kematian biasanya terjadi karena gagal pernafasan atau gagal jantung. |
