|
|
|
DEFINISI
|
|
Proteinosis
Alveolar Pulmoner (Alveolar Proteinosis) adalah penyakit yang jarang
terjadi, dimana alveoli (kantong udara di paru-paru) tersumbat oleh
cairan yang kaya akan protein.
|
|
PENYEBAB
|
|
Pada
beberapa kasus, penyebabnya tidak diketahui. Pada kasus lainnya, penyakit ini
berhubungan dengan infeksi atau gangguan sistem kekebalan.
Paling
sering ditemukan pada usia 30-50 tahun dan lebih sering menyerang pria.
|
|
GEJALA
|
|
Gejalanya berupa:
- batuk - penurunan berat badan - lelah - sesak nafas - demam. Bisa juga tanpa gejala. |
|
DIAGNOSA
|
|
Pada pemeriksaan dengan stetoskop, terdengar ronki.
Pemeriksaan fisik seringkali memberikan hasil yang normal. Pemeriksaan penunjang:
Rontgen dada (bisa menunjukkan
bayangan padat/tebal yang menyerupai edema paru
Analisa gas darah arteri
(menunjukkan rendahnya kadar oksigen)
Tes fungsi paru (menunjukkan
adanya penyakit paru restriktif dan difusi yang abnormal)
CT scan dada resolusi tinggi
(bisa menunjukkan adanya infiltrasi padat di kedua paru)
Bronkoskopi disertai lavase
(pembilasan paru dengan larutan garam), menunjukkan adanya cairan yang
menyerupai susu
|
|
PENGOBATAN
|
|
Penderita dengan gejala ringan atau
tanpa gejala sama sekali, tidak memerlukan pengobatan.
Bila terdapat gejala, dilakukan
pembilasan paru secara periodik untuk membuang protein dari dalam paru-paru.
Kadang-kadang hanya sebagian kecil
paru-paru yang perlu dicuci. Tetapi jika gejalanya berat dan kadar oksigen
darahnya rendah, penderita dibius total sehingga keseluruhan paru-paru dapat
dibersihkan. 3-5 hari kemudian, sisi paru-paru yang lainnya dibersihkan, juga
dengan pembiusan total.
Untuk sebagian
penderita, pencucian cukup dilakukan 1(satu) kali, tetapi penderita lainnya
perlu menjalani lavase setiap 6-12 bulan sekali selama bertahun-tahun.
Kegunaan obat
lain seperti kalium yodida dan enzim-enzim yang memecah protein masih belum
jelas.
Kortikosteroid tidak efektif dan meningkatkan kemungkinan terjadinya infeksi.
Bila perlu,
bisa dilakukan pencangkokan paru.
PROGNOSIS
Penderita proteinosis alveolar pulmoner sering mengalami sesak nafas yang tidak menentu. Tetapi penyakit ini jarang menyebabkan kematian, selama pencucian paru-paru dilakukan secara teratur. Pada beberapa kasus terjadi pemulihan spontan dan pada penderita lainnya terjadi kegagalan pernafasan yang progresif. |
